40 anni, affetto dalla Sindrome di Prune-Belly, è stato operato all’ospedale Molinette della Città della Salute di Torino. L’intervento, durato quasi cinque ore, senza anestesia generale ma con una combinazione di peridurale e spinale
Torino – La Sindrome Prune-Belly è una rara sindrome congenita, caratterizzata da assenza dei muscoli addominali, anomalie delle vie urinarie, ipotonia vescicale, megauretere, criptorchidismo o agenesia testicolare, ipertensione arteriosa e malattia renale cronica ingravescente.
A questi si possono associare eventualmente altri aspetti, come una malformazione del disegno toracico nota come “pectus excavatum” che può portare a insufficienza respiratoria. L’incidenza è stimata da 1 ogni 35mila a 1 ogni 50mila nati vivi e riguarda prevalentemente il sesso maschile (97%).
L’insufficienza renale cronica porta alla necessità di dialisi ed alla valutazione della fattibilità di un trapianto di rene, che si presenta come un’ardua sfida dal punto di vista chirurgico in considerazione del quadro addominale e urologico.
In questo caso, si è aggiunta la presenza di “pectus excavatum” con un’insufficienza respiratoria di tipo restrittivo, che ha reso impossibile effettuare un’anestesia generale e pertanto ha escluso la possibilità di effettuare un trapianto renale in modo tradizionale.
“L’unica possibilità, quindi, è stata quella di ricorrere a un’anestesia combinata peridurale e spinale a paziente sveglio, considerando però l’eccezionalità e l’estrema difficoltà relative all’effettuazione stessa di questo tipo di anestesia per le anomalie della colonna vertebrale e la complessità chirurgica addominale ed urologica di questo paziente – spiegano alle Molinette – che ha portato a un intervento durato quasi cinque ore“.
L’anestesista che ha perfezionato questa tecnica e permesso di mantenere il paziente in anestesia spinale per tutto questo tempo è il dottor Fabio Gobbi, dell’équipe diretta dal dottor Pier Paolo Donadio. I chirurghi che hanno potuto quindi effettuare lo straordinario intervento sono il dottor Omidreza Sedigh (Urologia universitaria diretta dal professor Paolo Gontero) e i dottori Aldo Verri e Caterina Tallia (Chirugia vascolare ospedaliera diretta dal dottor Maurizio Merlo).
L’intervento è perfettamente riuscito e il paziente è attualmente degente presso il reparto di Nefrologia universitaria diretta dal professor Luigi Biancone.
Nonostante le malattie rare rappresentino il 6 – 8 per cento della popolazione europea, negli ultimi dieci anni all’ospedale Molinette di Torino sono state trapiantate di rene circa 250 persone affette da malattie rare non glomerulari.
“È un dato che abbiamo rilevato recentemente – dice Biancone – sicuramente legato all’effetto” di essere un “centro a livello nazionale per trapianti di rene complessi, ma anche alle competenze e all’esperienza di fondo per la gestione delle malattie rare, indipendentemente dai trapianti che ha questo ospedale e che emerge alla prova dei fatti“.
